Polymyositis (다발근염)에 대한 심층 고찰

 

 서론: 자가면역성 근질환으로서의 Polymyositis

Polymyositis(다발근염)는 드문 염증성 근육질환으로, 주로 성인의 체간 및 사지의 근위부 근육에 점진적인 근력 저하를 유발하는 만성 자가면역 질환이다. 이 질환은 특히 30세에서 60세 사이의 성인에게서 흔히 발병하며, 남성보다 여성에게 더 높은 유병률을 보인다. 근육 세포를 공격 대상으로 삼는 세포매개성 면역 반응이 주요 병태생리로 작용하며, 이에 따라 근육 조직 내 염증, 괴사, 섬유화 등의 병리적 변화가 수반된다.

다발근염은 흔히 피부 증상을 동반하는 피부근염(Dermatomyositis)과 혼동되기도 하나, 피부 증상이 없는 것이 주요 구분점이다. 또한 Inclusion Body Myositis(포함체 근염)과의 감별도 임상적으로 중요하다. 본 논문형 글에서는 다발근염의 병태생리, 진단 기준, 임상 양상, 치료법 및 최신 연구 동향에 대해 체계적으로 기술함으로써, 질환에 대한 깊이 있는 이해를 도모하고자 한다.

 

 

Polymyositis (다발근염)에 대한 심층 고찰

 병태생리 및 발생 기전

Polymyositis는 주로 세포매개성 자가면역 반응에 의해 유발된다. CD8+ T세포가 주된 작용세포로서, 항원제시세포에 의해 활성화된 후 MHC class I 분자를 통해 비정상적으로 항원을 제시하는 근육세포를 표적으로 삼는다. 이러한 세포독성 T세포의 작용은 근섬유를 파괴하고, 이로 인해 근육 내 염증 반응이 촉진된다.

이외에도 염증성 사이토카인(예: TNF-α, IFN-γ, IL-1β 등)의 분비가 증가하고, 이들이 근육 세포 내 단백질 대사에 영향을 미쳐 근위축을 가속화한다. 최근의 연구는 특정 자가항체의 존재, 예컨대 anti-Jo-1 항체와 같은 myositis-specific autoantibodies(MSA)의 역할을 강조하고 있으며, 이는 질환의 진단뿐만 아니라 예후 예측에도 중요한 지표로 활용된다.

유전적 요인 또한 발병에 기여할 수 있다. HLA-DR3 등의 특정 HLA 유형과의 연관성이 보고되었으며, 환경적 요인(바이러스 감염, 약물 노출 등)과의 상호작용을 통해 질환이 유발될 수 있는 것으로 추정된다.

 임상 양상 및 진단

Polymyositis의 대표적인 임상 증상은 양측성 근위부 근력 저하로, 일반적으로 수주에서 수개월에 걸쳐 점진적으로 나타난다. 어깨나 엉덩이 주변 근육에 주로 영향을 미치며, 계단 오르기, 물건 들기, 머리 빗기 등 일상적인 동작 수행에 어려움을 초래한다. 드물게 호흡근 또는 인후근의 침범으로 인해 호흡곤란이나 연하곤란이 발생할 수 있다.

진단은 종합적인 접근이 필요하다. 혈청 근효소 수치(CK, AST, ALT, LDH, aldolase 등)의 상승은 근육 파괴를 시사하며, 근전도(EMG)는 비정상적인 전기적 신호를 통해 근병증을 확인할 수 있다. 근육 조직 생검은 염증세포 침윤, 근섬유 퇴행/재생 소견, MHC class I의 과발현 등 진단적 단서를 제공한다. 자기공명영상(MRI)은 근육 내 염증의 범위를 시각화하는 데 유용하다.

또한, 자가항체 패널 검사는 감별진단에 도움을 줄 수 있다. 앞서 언급한 anti-Jo-1 외에도 anti-SRP, anti-Mi-2 등이 다발근염과 연관된 자가항체로 알려져 있다. 이들 항체의 존재 여부는 환자의 임상 양상 및 예후와 밀접한 관련이 있다.

 치료 및 예후

Polymyositis의 치료는 주로 면역억제에 중점을 둔다. 1차 치료제로는 고용량의 코르티코스테로이드(예: 프레드니솔론)가 사용되며, 증상의 호전에 따라 점진적으로 감량한다. 스테로이드 단독으로 반응이 부족할 경우 면역억제제(예: methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil 등)를 병용한다. 최근에는 생물학적 제제(예: rituximab)의 유효성에 대한 연구도 활발히 이루어지고 있다.

물리치료와 재활도 근력 회복 및 일상생활 기능 향상에 중요한 역할을 한다. 운동 요법은 근육 손상을 유발하지 않는 선에서 점진적으로 진행되어야 하며, 전문적인 재활 치료사의 지도하에 수행하는 것이 바람직하다.

질환의 예후는 조기 진단과 적절한 치료 개입 여부에 따라 달라진다. 대부분의 환자는 치료에 반응을 보이지만, 일부는 재발을 반복하거나 불완전한 회복을 보이기도 한다. 호흡근이나 심근 침범이 있는 경우에는 예후가 불량하며, 폐섬유화나 심부전 등 합병증 발생 가능성도 고려해야 한다.

 결론 및 향후 전망

Polymyositis는 복잡한 면역학적 메커니즘에 의해 유발되는 염증성 근육 질환으로, 조기 진단과 체계적인 치료가 예후 개선에 결정적인 영향을 미친다. 진단 과정에서는 임상 증상 외에도 근효소 검사, 근전도, 근육 생검, 자기공명영상, 자가항체 검사 등이 종합적으로 고려되어야 하며, 치료는 스테로이드 기반의 면역억제 요법을 중심으로 다학제적 접근이 필요하다.

최근 유전체학 및 면역학 연구의 진전은 질환의 분자적 기전을 규명하고, 환자 개개인에 맞춘 맞춤의학적 치료 전략 개발에 기여하고 있다. 향후에는 바이오마커를 기반으로 한 조기 진단 기술, 생물학적 제제를 활용한 치료법, 그리고 질병 경과 예측 모델의 고도화가 다발근염의 치료 패러다임을 변화시킬 것으로 기대된다.